大脳皮質と大脳基底核にタウ蛋白が異常蓄積する
緩徐進行性の変性疾患(タウオパチー)。
様々な臨床像を呈するが、代表は
失行、パーキンソニズム、不随意運動、認知機能障害をきたす
大脳皮質基底核症候群(CBS)。
大脳萎縮や症状に左右差をみとめることが特徴。
◆概要 |
◆臨床的特徴
好発年齢:50-70歳代
手指などの動かしにくさ、ぎこちなさ(肢節運動失行)
他に、観念運動失行、構成障害、皮質性感覚障害、失語、
他人の手徴候、拮抗性失行などがみられる。
パーキンソニズム(筋強剛、無動、姿勢保持障害など)がみられる。
不随意運動(ミオクロヌス、ジストニア)、認知機能障害
四肢で左右差が出る。
大脳委縮に左右差がみられる。 |
◆治療 |
確立した治療法はない
対症療法
パーキンソン症状に対してParknnson病に準じた薬物療法
通常のparkinson病より反応性が劣る。
効果は持続せず、1年も効果が続かない。 |
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