GBSは免疫・炎症性neuropathyで最も有名な疾患
急性の運動麻痺を主徴とする多発性のneuropathy
自己免疫疾患の一つと考えられているが、軸索を直接する場合もある。
概要 |
症状の発現の前、1-3週に上気道感染や下痢がみられる。
初発症状:下肢の軽度のしびれ
次いで上行性に左右対称性の弛緩性麻痺がみられる。
躯幹筋も障害され、呼吸困難となることもある。
四肢末端優位の感覚障害もみられる、他覚的には軽度。
腱反射低下
第7脳神経麻痺による顔面神経麻痺、
第9、第10、第12脳神経麻痺のため球麻痺(構音、嚥下障害)
血液検査:抗ガングリオシド抗体(抗GM1抗体など)陽性
髄液検査:蛋白上昇、細胞普通:蛋白細胞解離
神経伝導検査:運動神経伝導速度低下、伝導ブロック
治療、予後:
多くは6か月以内に回復する、自然回復もありうる。
重篤な場合は死亡もありうる。
軽症例:保存的治療
中等症例:
a.免疫グロブリン静注(IVIg)療法
b.血液浄化療法(単純血漿交換plasma exchange PE
重症(呼吸筋麻痺)例:上記に加え、気管内挿管、人工呼吸などの全身管理 |
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