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2022年10月31日更新

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もやもや病

Willis動脈輪を構成する両側の内頚動脈終末部から 前大脳動脈、中大脳動脈近位部にかけての血管が 徐々に狭窄・閉塞すると、脳への血流が不足し、 これを補うために側副血行路が作られる。 この側副血行路（もやもや血管）による代償が不完全であるために、 脳虚血が生じたり、脆弱であるため破綻しやすく脳内出血が生じたりする。 日本をはじめとする東アジア諸国に多く、約15-20%に家族歴がみられる。  ◆概要 好発：10歳以下の小児、30-40歳代の成人 小児では、熱いものを吹き冷ます、管楽器を吹く、激しく泣くなどの後 一過性の片麻痺、意識障害、言語障害、感覚障害、頭痛 成人では、脳虚血発作、または脳内出血による巣症状などがみられる。 MRA、脳血管撮影にて、両側の内頚動脈終末部、前中大脳動脈近位部の 狭窄、閉塞と、周囲の異常血管網（もやもや血管網）がみられる。 頭部単純MRI　T1、T2強調像にて、 両側基底核に、点状、線状の無信号域（Flow　Void）がみられる。 小児では、前、中大脳動脈領域に脳梗塞がみられる。 特発性  ◆治療 外科的治療：直接血行再建術（STA-MCA　anastomosis） 　　　　　　　　間接血行再建術（EMS、EDAS） 　　　　　　　　および上記の組み合わせ。 内科的治療：抗血小板剤、抗痙攣剤

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