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2022年10月31日更新

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MSA-P線条体黒質変性症（SND）

脊髄小脳変性症に属する。 パーキンソニズムを初発症状とし、 進行するにつれ小脳症状、自律神経症状なども出現する。 線条体（特に被殻）、黒質に高度な変性がみられることから、 従来は黒質変性症（SND）と呼ばれていたが、 現在では多系統萎縮症（MSA）のうち parkinsonismを主症状とする型（MSA-P）と考えられている。  ◆概要 好発：中高年以降（家族内発症なし）、 無動、筋強剛、小刻み歩行などで発症 安静時振戦や症状の左右差は稀。 MRIで被殻の左右差がみられる。 MRIT2強調画像やflair画像で被殻外側に線状の高信号域 頭部CT・MRIで小脳、脳幹の萎縮もみられる。 進行するにつれ、小脳症状、自律神経症状、錐体路症状、錐体路徴候なども出現する。 筋強剛が強く出現すると小脳症状が分かりにくくなる。  ◆治療 １．parkinsonism：L-DOPA あまり効かない、初期には反応する。 ２．小脳症状：TRH製剤、TRH誘導剤 （ブロチレリン酒石酸塩、タルチレリン） ３．自律神経症状：ドロキシドパ、ミドドリン（起立性低血圧） 　　　　　　　　　　　　α遮断薬（排尿障害） ４．リハビリテーション

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