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2022年4月10日更新

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視神経脊髄炎

視神経脊髄炎（NMO）は、女性に多く、視神経炎と脊髄炎を特徴とする。 時には脳の症状が起こる場合がある。 以前は多発性硬化症（MS）の一病型と考えられていたが、 神経膠細胞（astrocyte）に発現しているアクアポリス4 （AQP4）に対する自己抗体が陽性で、 MSとは異なる自己免疫疾患であることが明らかになった。 SLEやSjoegren症候群など他の自己免疫疾患の合併率が高く、 再発予防にIFN-βやフィンゴリモド、ナタリズマブは無効である。  概要 ◆臨床的特徴 好発年齢：30歳代後半、女性 初発症状は重症の神視神経炎（視力低下、失明、水平性半盲）や 横断性脊髄炎（四肢の運動感覚障害、膀胱直腸障害）多い。 脊髄MRIで脊髄中心灰白質を中心とした3椎体異常の長さの病変が みられる。 脳の症状がでることがある。 血清抗アポクリン抗体陽性、髄液オリゴクローナルバンドは陰性のことが多い。  ◆治療 薬物治療 急性増悪期（再発時）：ステロイドパルス療法、血液浄化療法 長期の再発予防：ステロイドや免疫抑制薬 　　　　　　　　　　　抗CD20抗体（リツキシマブ）の長期投与

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