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2022年4月10日更新

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進行性核上性麻痺（ＰＳＰ）

大脳基底核と脳幹を中心にタウ蛋白が異常蓄積する 緩徐進行性の変性疾患（タウオパチー）。 様々な臨床像を呈するが、代表は 垂直性核上性麻痺とパーキンソニズムをきたす進行性核上性麻痺症候群 姿勢保持障害などにより早期から転倒傾向がみられる。  ◆概要 ◆臨床的特徴 好発年齢：50-70歳代の男性 垂直方向、特に下方への眼球運動障害（垂直核上性注視麻痺）がみられる。 転倒しやすくなる。早期から。 筋緊張亢進（体幹＞四肢） 頚部後屈（頚部の筋緊張亢進） 動作緩慢、表情が乏しい（仮面様顔貌） 頭部MRIで中脳被蓋の萎縮 ハチドリサイン（humming　bird　sign）  ◆治療 確立した治療法はない 対症療法 パーキンソン症状に対してParknnson病に準じた薬物療法 通常のparkinson病より反応性が劣る。

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