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2022年4月10日更新

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進行性核上性麻痺(PSP)
大脳基底核と脳幹を中心にタウ蛋白が異常蓄積する
緩徐進行性の変性疾患(タウオパチー)。

様々な臨床像を呈するが、代表は
垂直性核上性麻痺とパーキンソニズムをきたす進行性核上性麻痺症候群

姿勢保持障害などにより早期から転倒傾向がみられる。

 ◆概要
◆臨床的特徴

好発年齢:50-70歳代の男性

垂直方向、特に下方への眼球運動障害(垂直核上性注視麻痺)がみられる。

転倒しやすくなる。早期から。

筋緊張亢進(体幹>四肢)

頚部後屈(頚部の筋緊張亢進)

動作緩慢、表情が乏しい(仮面様顔貌)

頭部MRIで中脳被蓋の萎縮
ハチドリサイン(humming bird sign)

 ◆治療
確立した治療法はない

対症療法

パーキンソン症状に対してParknnson病に準じた薬物療法
通常のparkinson病より反応性が劣る。

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