脊髄内に空洞形成・液体貯留が起こり、脊髄障害をきたす疾患
髄液の流れが関与するとされる。
Chiari奇形に合併して出現することが多い。
概要 |
好発年齢:20-40歳代
神経学的所見:
片側上肢の温痛覚障害で発症:
熱いやかんをつかんでも熱いと感じない。
宙づり型の温痛覚障害(両側上肢と上半身)
深部感覚は正常である。
上肢の遠位筋優位の筋萎縮・筋力低下
下肢の痙性麻痺、腱反射亢進
球麻痺、顔面の感覚障害
HORNER症候群、発汗障害
MRI所見:
脊髄に空洞性病変
原因疾患:
Chiari奇形(特にChiariⅠ型)、
脊髄の外傷後
脊髄腫瘍
癒着性くも膜炎
早期発見
治療:
大孔部減圧術
空洞ーくも膜下腔シャント術 |
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